Онлайн школа для пациентов с вТТП «ВТТП: ОТ СИМПТОМОВ К ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ»

Добро пожаловать на запись специализированной школы для пациентов, посвященной врожденной тромботической тромбоцитопенической пурпуре (врожденная ТТП, болезнь Мошковица, синдром Апшоу—Шульмана). Это заболевание настолько редкое (ультраорфанное), что во всей России зарегистрировано лишь около 30 пациентов. Однако проблемы диагностики, лечения и, главное, обеспечения терапией стоят перед каждым из них остро. В этом видео ведущие эксперты страны, представители врачебного сообщества и юристы подробно разбирают все аспекты жизни с ВТТП: от первых симптомов до стратегий получения дорогостоящего лечения во взрослой жизни. Что вы узнаете из этого видео? Часть 1. Врожденная ТТП у детей (спикер: Калинина Ирина Игоревна) к.м.н., врач-гематолог отделения детской гематологии / онкологии; доцент кафедры Гематологии и клеточных технологий НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева. Суть заболевания: Дефицит фермента ADAMTS13, который приводит к образованию тромбов в мелких сосудах и разрушению эритроцитов. Симптомы: Желтуха у новорожденных, тромбоцитопения, анемия, неврологические нарушения. Важно знать, что классические 5 симптомов встречаются лишь у 7% пациентов - заболевание маскируется под сепсис или другие инфекции. Диагностика: Программа TTP-SCAN позволяет бесплатно провести анализ на активность фермента и генетическое исследование. Лечение: Пожизненная заместительная терапия. Ранее использовалась плазма (с риском аллергий и инфекций). Сегодня детям доступен рекомбинантный препарат ADAMTS13...